神经系统症状突出,颈强直、头后仰、肌张力增高、角弓反张、踺反射亢进,最后变为软瘫,无反应。脑神经受累时可有内斜,面瘫等症状。易并发感染。由于病程短暂,多...
戈谢病患儿自生后即可有肝大、脾大,3~6个月时已很明显,有吸吮、吞咽困难,生长发育落后表现。神经系统症状突出,颈强直、头后仰、肌张力增高、角弓反张、踺反射亢进...
戈谢病(Gaucher disease,GD)是一种溶酶体贮积症,由葡萄糖脑苷脂酶缺乏引起,导致多系统表现,包括肝脾肿大、全血细胞减少,伴有或不伴有神经系统受累。该疾病...
戈谢病能导致疼痛、疲劳、黄疸、骨损伤、贫血甚至死亡。虽然戈谢疾病可能影响任何种族的人员,但对来自东欧(Ashkenazi)的犹太人影响更为普遍。在Ashkenazi犹太人...
这种酶帮助人体分解成名为葡糖脑苷脂的脂肪。有戈谢病的患者,不能产生这种酶,因而也不能分解脂肪,这样就把脂肪累积在肝脏、脾和骨髓中。戈谢病能导致疼痛、疲劳...
可见于慢性粒细胞白血病、慢性疟疾、晚期血吸虫病、斑替病、骨髓纤维化、真性红细胞增多症、地中海贫血、戈谢病等。 2.脾脏的质度不同病因引起脾大其质度可有不同...
(一)治疗 1.一般疗法注意营养,预防继发感染。2.对症治疗贫血或出血多者可予成分输血、巨脾或脾功能亢进症状明显者可考虑切脾,但全脾切除后虽可减轻腹部负担,减...
解析戈谢病临床症状和分型 戈谢病因比较罕见和临床表现复杂多变,容易误诊或延迟诊断。常有多脏器受累表现,轻重程...
戈谢病的常见症状为不明原因的脾肿大、肝肿大、贫血、血小板减少、骨痛、神经系统症状等。诊断需结合临床症状、实验...
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